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A colpo d'occhio



Rubrica a cura di Enrico Valletta* e Martina Fornaro*


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Malformazione di Chiari-I (MC-I)

La MC è essenzialmente caratterizzata dalla protrusione delle tonsille cerebellari all’interno del forame magno. È una malformazione che può presentarsi con ampia variabilità di segni e sintomi a seconda dell’entità della dislocazione e delle varianti anatomiche associate (es.: idrocefalo, mielomeningocele, siringomielia, ipoplasia cerebellare). La classificazione delle varianti anatomiche include sei tipi di MC (0, I, I.5, II, III, IV) e tra questa la MC-I è la più frequente (prevalenza 0.6-1%). Nel bambino di età inferiore a 15 anni, la discesa delle tonsille cerebellari >6 mm identifica la MC-I. Nell’immagine mostrata, l’erniazione è stata valutata >10 mm. La patogenesi appare multifattoriale e coinvolge i rapporti tra il cervelletto e la fossa cranica posteriore che lo contiene. La MC-I può essere un reperto occasionale e uno dei sintomi più frequenti è la cefalea posteriore in occasione di episodi di tosse, manovra di Valsalva o esercizio fisico.

 

Bibliografia

  • McVige JW, Leonardo J. Imaging of Chiari type I malformation and syringohydromyelia. Neurol Clin 2014;32:95–126.
  • Tubbs RS. Definitions and Anatomic Considerations in Chiari I Malformation and Associated Syringomyelia. Neurosurg Clin N Am 2015;26:487-93.
    NORD. Chiari malformations. http://rarediseases.org/rare-diseases/chiari-malformations/

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Risposte totali)

* U.O. Pediatria, Ospedale G.B. Morgagni - L. Pierantoni, AUSL della Romagna, Forlì.

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