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A colpo d'occhio

Rubrica a cura di Enrico Valletta* e Martina Fornaro*


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Tomografia computerizzata in bambina di 14 mesi con epatosplenomegalia.
Di cosa si tratta?

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Giusto!

Carcinoma epatocellulare
Noduli multipli di degenerazione neoplastica in bambina con tirosinemia tipo I e cirrosi. Alfa-fetoproteina >50.000 KUI/L (v.n.: <5.8). La bambina è stata sottoposta a trapianto epatico all’età di 15 mesi. Il carcinoma epatocellulare è una complicanza relativamente frequente (13-37%) della tirosinemia tipo 1 alla quale contribuisce, probabilmente, l’attività mutagenica dei metaboliti tossici della tirosina che si accumulano per il difetto enzimatico della fumarilacetoacetato idrolasi. Elevati livelli di succinilacetone nelle urine o nel sangue sono discriminanti per la presenza di una tirosinemia e il significativo incremento dell’alfa-fetoproteina deve porre il forte sospetto di una degenerazione epatocarcinomatosa che è descritta, come nel nostro caso, anche in bambini di età inferiore a 2 anni.


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Risposte totali)

* U.O. Pediatria, Ospedale G.B. Morgagni - L. Pierantoni, AUSL della Romagna, Forlì.

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