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Dural sinus malformation La dural sinus malformation (DSM) è una rara malformazione cerebrovascolare che si manifesta durante la vita fetale o in epoca perinatale con massiva dilatazione dei seni durali.  Esistono due forme di DSM: un sottotipo che interessa la linea mediana attraversando la confluenza dei seni (il cosiddetto "DSM torcolare" (tDSM) e un sottotipo laterale che coinvolge il bulbo giugulare con i seni altrimenti normali, associato a fistola artero-venosa del seno sigmoideo. Le cause di DSM sono sconosciute. La presentazione clinica può essere acuta con severo scompenso cardiaco (per aumento del ritorno venoso e quindi sovraccarico di volume) e/o manifestazioni neurologiche come idrocefalo acuto, convulsioni, emorragia o ischemia. Il rischio di mortalità è del 67%. Il precoce riconoscimento del quadro clinico è essenziale con la corretta definizione anatomica attraverso RMN e RMN-angiografica. Le opzioni terapeutiche sono mediche (trattamento di supporto dello scompenso cardiaco), chirurgiche (procedure ad alta mortalità e morbilità) o di embolizzazione endovascolare, quest’ultima associata a outcome migliori proprio per l’avanzamento delle tecniche di chirurgia endovascolare. Bibliografia 1. Interv Neuroradiol 2003;9:407–24. 2. European Paediatr Neurol Soc 2008;12:41-45. 3. J Neurointerv Surg. 2018;10:423.   (Contributo di Caterina Coradeschi, Siena e Giuseppe Pagano, Verona)

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