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A colpo d'occhio

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Lesioni cutanee distrofico-indurative e ipocromiche in bambino di 9 anni. Quale diagnosi?

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Giusto!

Morfea
Sono presenti lesioni ipocromiche agli arti superiori e in sede pretibiale e aree ecchimotiche sulla coscia sinistra. Sull’avambraccio e polso-mano sinistra si notano aree cutanee lineari di consistenza più dura, simil-fibrosa con un’iniziale retrazione e ipotrofia del 3° e del 4° dito e difficoltà alla chiusura completa della mano (Figura 1 e 2). La biopsia cutanea è compatibile con una morfea (sclerodermia localizzata) in fase infiammatoria. C’è positività per ANA (1:640) e ENA (U1RNP, RNP70). La RM esclude l’interessamento dei piani profondi e dei muscoli. Le sindromi sclerodermiche comprendono diverse forme cliniche, accomunate dall’interessamento cutaneo che può esprimersi come indurimento e/o con la comparsa del classico fenomeno di Raynaud. In età pediatrica sono prevalenti (95%) le forme localizzate, in cui il danno è limitato alla cute con estensione e caratteristiche variabili, ma che possono portare a limitazioni funzionali delle articolazioni in flessione o in un’asimmetria di crescita degli arti per interessamento muscolare o osseo. La sclerodermia sistemica è invece rara nei bambini ed è gravata dalle complicanze conseguenti all’interessamento multiviscerale.

 

Bibliografia

  • Torok KS. Pediatric scleroderma: systemic or localized forms. Pediatr Clin North Am 2012;59:381-405.
  • Zulian F, Cuffaro G, Sperotto F. Scleroderma in children: an update. Curr Opin Rheumatol 2013;25:643-50.

 

Figura 1 e 2


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225
Risposte totali)


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