Ipersensibilità ai farmaci (ACHSS, anticonvulsant hypersensitivity sindrome)
Bambino di 8 anni in trattamento con carbamazepina da 2 settimane circa. Oltre all’esantema e alla cheilite, presenta febbre, linfoadenopatia generalizzata, congiuntivite, edema al volto. La sospensione della carbamazepina e la sostituzione con il clobazam fanno rapidamente migliorare il quadro. Dopo 3 settimane si ha esfoliazione della cute in diverse parti del corpo (Figura) e si introduce l’acido valproico senza ulteriori reazioni. L’ACHSS è evento piuttosto raro (1:1000-10000), si verifica generalmente dopo 2-8 settimane dall’inizio del farmaco ed è probabilmente dovuto ad un difetto enzimatico (epossido-idrolasi) che porta ad un accumulo di metabolici tossici. La sospensione del farmaco è, naturalmente, il primo provvedimento da prendere; i corticosteroidi per via sistemica e, più raramente, le immunoglobuline e.v. contribuiscono alla guarigione che avviene spesso con un’esfoliazione cutanea prolungata.