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Quaderni acp - 2016; 23(2): 74-76

Gestione delle principali urgenze nella drepanocitosi in età pediatrica

Centro di Riferimento Regionale per la Diagnosi e la Cura della Malattia Drepanocitica in Età Pediatrica, Dipartimento della Salute della Donna e del Bambino, Azienda Ospedaliera, Università di Padova

La drepanocitosi è una malattia ereditaria autosomica recessiva, caratterizzata da anemia cronica, crisi intermittenti e imprevedibili di occlusione vascolare dolorosa e maggiore suscettibilità alle infezioni. Gli eventi intercorrenti possono essere molto gravi e potenzialmente mortali. È particolarmente diffusa nelle regioni equatoriali del mondo ma, in conseguenza dei flussi migratori degli ultimi decenni, si è diffusa a livello globale. Le sue principali manifestazioni cliniche acute possono rappresentare delle vere emergenze, a causa della loro rapida evoluzione e della loro elevata mortalità. Pertanto, una gestione accurata e tempestiva di tali eventi consente una prognosi notevolmente migliore, anche quoad vitam.

Sickle cell disease (SCD) is an inherited autosomal recessive disorder characterized by chronic anemia, intermittent and unpredictable crisis of painful vascular occlusion and increased susceptibility to infections. The acute events can be severe and potentially fatal. SCD is frequent in equatorial areas of the world, but because of the migration of the last decades it has spread globally. Its main acute clinical manifestations can represent real emergencies, because of their rapid evolution and their high mortality. Therefore, an accurate and timely management of these events allows a significantly better prognosis, also quod vitam.

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ISSN: 2039-1382

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